Церезим®
℞ По рецептуЖНВЛПCerezyme®
- C осторожностью применяется при беременности
- C осторожностью применяется при кормлении грудью
- C осторожностью применяется у детей
Церезим® — лекарственный препарат, действующее вещество — имиглюцераза. Производитель: GENZYME IRELAND Limited.
Обновлено:
О препарате
Показания к применению
Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия (после исключения других ее причин), тромбоцитопения; патологические изменения костей (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).
Противопоказания
Повышенная чувствительность к активному веществу.
Режим дозирования
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания. Вводят в/в капельно. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов).
Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.
Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.
Побочные действия
Со стороны пищеварительной системы:10-16% - тошнота, диарея, рвота.Со стороны ЦНС:10-16% - головная боль, головокружение.Дерматологические реакции:10-16% - кожные высыпания.Аллергические реакции:3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.Местные реакции:дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.Прочие:10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.
Фармакологическое действие
Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике.
Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз.
Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).
После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглюцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.
Фармакокинетика
Vd- 0.09-0.15 л/кг. T1/2- от 3.6 до 10.4 мин. Клиренс варьирует от 9.8 до 20.3 мл/мин/кг.
Особые указания
Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглюцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.
Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект).
Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора. Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).
Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглюцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий. С осторожностью применять у детей.
Лекарственное взаимодействие
Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
Форма выпуска и состав
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузийв виде порошка белого или почти белого цвета.1 фл.имиглюцераза*400 ЕД*** имиглюцераза - это модифицированная форма кислой β-глюкозидазы человека, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии, с маннозной модификацией для направленного взаимодействия с макрофагами.** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 микромоля синтетического субстрата пара-нитрофенил β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 минуту при температуре 37°С.
Вспомогательные вещества: маннитол, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат 80. Флаконы стеклянные емкостью 20 мл (1) - пачки картонные.
Беременность и лактация
C осторожностью применять при беременности и в период лактации.
Применение у детей
С осторожностью применять у детей.
Упаковка и выпускающий контроль качества
GENZYME IRELAND Limited
(Ирландия)
ФАРМСТАНДАРТ-УфаВИТА, ОАО
(Россия)
Лекарственная форма
Препарат отпускается по рецептуЦерезим®Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. 1 шт.РУ: П N013386/01
от 31.03.08- Отмена гос. регистрацииДата переоформления: 10.01.20
⊞Показания по МКБ-10
| Код | Диагноз |
|---|---|
| E75.2 | Другие сфинголипидозы |
≡Аналоги Церезим®
1 препаратов с тем же действующим веществом имиглюцераза
| Препарат |
|---|
| Церезим® |
▲Побочные реакции (международные данные)
Наиболее часто сообщаемые нежелательные реакции по данным FDA FAERS
Источник: OpenFDA FAERS (imiglucerase)
◎Механизм действия
Источники: RxNorm/MED-RT (NIH), ChEMBL (CHEMBL1201632)
₽Предельные цены (ЖНВЛП)
Максимальные отпускные цены производителей, утверждённые Правительством РФ
| Торговое название | Форма выпуска | Цена, ₽ |
|---|---|---|
| Имиглюцераза | лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 400 ЕД, 400 ЕД - флаконы (1) - пачки картонные | 60 772,63 ₽ |
Источник: Государственный реестр предельных отпускных цен (ГРЛС)
⚗Клинические исследования
Источник: ClinicalTrials.gov (NIH)
⊞ATC-классификация (ВОЗ)
Источник: WHO ATC / RxNorm (NIH)
✦Международные данные о применении
Данные из международных баз (ChEMBL, MED-RT). Могут отличаться от российских инструкций.
?Частые вопросы о препарате Церезим®
- Какое действующее вещество в препарате Церезим®?
- Действующее вещество препарата Церезим® — имиглюцераза.
- Какие есть аналоги Церезим®?
- Аналоги Церезим® по действующему веществу (имиглюцераза): Церезим®.
- В какой форме выпускается Церезим®?
- Церезим® выпускается в форме: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД.